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日本科学家的一项早期临床试验发现,帕金森药物罗匹尼罗对ALS患者是安全的,平均可将ALS进展延迟27.9周。甚至,一些患者对罗匹尼罗治疗的反应比其他患者更好。此外,研究人员能够利用患者干细胞衍生的运动神经元在体外预测临床反应。相关研究6月1日发表于《细胞—干细胞》杂志。
肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)俗称渐冻症,是一种以脑运动皮质、脑干和脊髓运动神经元退行性改变为特征的进行性麻痹行疾病,其临床表现主要为逐渐加重的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及椎体损害,最终导致吞咽困难,呼吸肌无力而死亡。ALS的核心病理改变为运动皮质及脊髓运动神经元凋亡,伴随有星形胶质细胞、小胶质细胞及少突胶质细胞增生的神经炎症反应。...
2018年7月24日,《神经科学杂志》在线发表了题为《C9orf72双肽重复序列导致果蝇谷氨酸能神经元选择性退化和细胞自主性兴奋毒性》的论文。这项研究报道了ALS/FTD致病基因C9orf72的六碱基重复序列变异在突触功能调控和神经兴奋性毒性中的重要机制,可以帮助认识此基因变异在ALS和FTD发病中的作用。这项工作是由中国科学院神经科学研究所、神经科学国家重点实验室博士许望超在研究员徐进指导下完成...
NEW YORK, NY (January 22, 2014) — Columbia University Medical Center (CUMC) researchers have identified a gene, called matrix metalloproteinase-9 (MMP-9), that appears to play a major role in motor ne...

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